上海专家解析假两性畸形的病因

　　假两性畸形的病因有哪些？上海申江医院不孕不育专家介绍：假两性畸形对男性的危害还是很大的，无论是生理上还是心理上都会给男性造成伤害。假两性畸形对症下药才是关键。下面上海申江医院的专家就来介绍假两性畸形患的病因。

　　男性假两性畸形的病因主要有以下几点：

　　1、5α-还原酶缺乏

　　睾酮不能还原成二氢睾酮，因而使外生殖器的分化发育不能完全成为男性。表现为新生儿小阴茎泌尿生殖窦，阴茎根部有两个开口，一是尿道口，一是盲端阴道凹陷，多数患者以女性抚  养，但至青春期又出现部分男性性征，化验睾酮/二氢睾酮比值异常高。本病为常染色体隐性遗传。

　　2、终末器官对雄激素不反应

　　可见于雄激素受体结合缺陷，可表现为典型的睾丸女性化综合征，血中睾酮和去氢异雄酮正常或升高，雌二醇亦增多，LH分泌增多，出现男性的女性乳房发育和原发无月经。

　　3、性腺发育不全

　　性染色体为XY的完全性或部分性的性腺发育不全，有H-Y抗原阳性的完全性或部分性性腺发育不全和睾丸分化不良。这可能与H-Y抗原释放无能力或由于H-Y抗原缺乏功能。当缺乏苗勒抑制  因子和胚胎睾酮的分泌时46,XY男性则表现为女性的内生殖器及两侧索条状性腺遗传性性腺发育不全为X-连锁隐性或显性遗传。

　　4、促性腺激素缺乏

　　促性腺激素缺乏可引起性分化异常，可见于Kallmann氏综合征，患者有促性激素缺乏并缺乏嗅觉及小阴茎。胎儿时期由于缺乏LH刺激睾酮的分泌使在宫内期间阴茎不能适当发育，另外可  能有LH或/和FSH缺乏生物活性，也可产生外生殖器的不完全男性化，此类对hCG刺激能产生反应。

　　5、先天无睾症

　　先天无睾症又称睾丸消失综合征，在胚胎早期有睾丸并分泌睾酮，因而有正常的男性内生殖器和外生殖器的分化但体内无睾丸存在（并非隐睾）。间质细胞发育不全，睾丸内无间质细胞  ，体内有储精囊和玻璃样变的输精管，此类病人对外源性hCG缺乏反应或反应很低。单纯苗勒氏管抑制因子缺乏的男性可发生不同程度的输卵管和子宫，但男性的青春期表现正常。

　　6、睾丸合成酶缺乏

　　由于合成睾酮的酶的缺乏，胚胎期睾酮合成减少，引起各种男性内生殖器的发育缺陷及外生殖器的不完全男性化。出生时表现为外阴性别不明，不同酶的完全缺乏时，如3β-羟脱氢酶、  17-羟化酶等完全缺乏时可表现为女性外阴，不完全缺乏时可表现为小阴茎、阴囊裂开及尿道下裂等。

　　上海申江医院专家提醒：每位男性假两性畸形患者的病因并不一定相同，所以在治疗时，并不存在一个统一的方法，需根据个人实际情况的不同进行治疗。假两性畸形患者需及时的去医院检查，对症治疗。

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